康大夫：
　　我有一位朋友的小孩出生就查出有重度地中海贫血，一直靠输血来维持生命，有何根治办法？
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　张先生

张先生：
　　您好，地中海贫血是一种遗传性疾病，目前尚无特效治疗办法。轻型患者一般不需治疗。对于重型地中海贫血，规范性长期输血和去铁治疗是最主要的治疗方法。输血目的在于维持血红蛋白浓度接近正常水平,保证患儿正常生长发育，但输血次数多了会使铁负荷增加，故需定期去铁治疗。一般输血次数≥10-20次,或血清铁蛋白＞1000ug/L时需去铁治疗。造血干细胞移植是目前临床治愈重型β地贫的唯一方法。如有HLA相合的同胞供者可选择接受造血干细胞移植,年龄越小,移植效果越好,有条件患儿应尽早(2-6岁)接受造血干细胞移植。脾切除术为姑息的治疗手段。脾切除指征:①依赖输血量明显增多,且去铁治疗后铁负荷仍增加的患儿。②脾功能亢进者，持续的白细胞减少或血小板减少,临床上出现反复感染或出血。③脾脏增大并有伴随症状者,如患儿出现明显左上腹疼痛或易饱感,巨脾引起压迫及脾破裂等可能。④年龄至少在5岁或以上,5岁以下行脾切除会增加严重败血症发生的风险。                                                                            （韦美秋）